September, 2022

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Die Herzsarkoidose

September, 2022

In diesem Beitrag widmen wir uns der Herzsarkoidose. Sie ist eine seltene Erscheinungsform der Sarkoidose und tritt mit Symptomen bei etwa 5-10% der Sarkoidose-Patienten auf. Die Herzsarkoidose kann dein Herz auf verschiedene Arten beeinträchtigen. Abhängig vom Ort der Sarkoidose-Granulome im Herzen hast du verschiedene Symptome und Beschwerden. Wie bei anderen seltenen Erkrankungen auch wird die Herzsarkoidose oft erst spät diagnostiziert und kann dann erst korrekt behandelt werden.

Zunächst geben wir dir ein paar allgemeine Informationen zur Sarkoidose bevor wir genauer auf die Herzsarkoidose eingehen.

Sarkoidose allgemein

Die Sarkoidose zeichnet sich durch mikroskopisch kleine Knötchen im Bindegewebe des Körpers, so genannte Granulome aus. Die Ursache der Knötchen ist bis heute unklar. Die Wissenschaft verfolgt hier verschiedene Theorien. Sind infektiöse Erreger wie Viren oder Bakterien die Ursache? Oder ist eine fehlgeleitete Reaktion des Körpers Schuld an der Entstehung der Granulome? Wir vermuten eine erhöhte Neigung des Körpers, Granulome zu bilden. Eine klassische Vererbung scheint allerdings nicht vorzuliegen. Denn extrem selten betrifft die Sarkoidose mehr als zwei Mitglieder einer Familie.

Männer und Frauen erkranken in Deutschland etwa gleich häufig an einer Sarkoidose. Dies ist in anderen Ländern der Welt nicht so. Die Sarkoidose zählt zu den seltenen Krankheiten und tritt in Deutschland bei etwa 10 von 100.000 Menschen auf. Im Schnitt sind die Patienten 25 bis 45 Jahre alt wenn Ärzte eine Sarkoidose erkennen. Kinder und Menschen über 70 Jahre erkranken sehr selten an Sarkoidose.

Die für die Sarkoidose charakteristischen Knötchen treten im Körper an verschiedenen Organen auf. Am häufigsten befällt die Krankheit die Lunge und die Lymphknoten. Die Sarkoidose betrifft aber auch andere Organe wie zum Beispiel die Haut und die Augen sowie das Herz oder die Nieren. Natürlich ist es wichtig, welche Organe betroffen sind und wie groß die Menge der Granulome ist. Denn dies beeinflusst das Ausmaß deiner Beschwerden und den Verlauf der Krankheit. Die Sarkoidose ist unabhängig von ihrem Erscheinungsort im Körper eine Erkrankung des ganzen Organismus.

mikroskopische Aufnahme eines Sarkoidose Granuloms

Sarkoidose Granulom unter dem Mikroskop

Symptome bei Sarkoidose

Häufig klagen die Patienten über allgemeine Symptome und Beschwerden wie Nachtschweiß, ungewollte Gewichtsabnahme, Müdigkeit und Fieber.

Bei der Lungensarkoidose sind die Symptome Husten, Atembeschwerden sowie Schmerzen im Brustkorb. Bei der Herzsarkoidose sind ein unregelmäßiger Herzschlag (Herzstolpern) und Atembeschwerden möglich. Ist das Nervensystem betroffen kann es zu Krampfleiden kommen. Die Hautsarkoidose erkennt der Arzt an einer typisch veränderten Hauterscheinung.

Es gibt eine akute sowie eine chronische Form der Sarkoidose.

Akute und chronische Sarkoidose

Die akute Form der Sarkoidose nennen wir auch Löfgren-Syndrom nach dem Erstbeschreiber Sven Löfgren.

Sie hat drei Merkmale:

  • starke Gelenkschmerzen
  • bräunlich-rötliche Hautveränderungen vorwiegend am Unterschenkel
  • Veränderungen der Lymphknoten im Röntgenbild des Brustkorbes

Die akute Sarkoidose heilt häufig ohne Folgen von selbst aus. Daher ist in den meisten Fällen keine Therapie notwendig. Doch innerhalb der nächsten zwei Jahre sollte dein Facharzt alle 6 Monate eine Kontrolluntersuchung durchführen.

Die chronische Form der Sarkoidose erkennen wir in einer Röntgenaufnahme oder einem CT-Bild des Brustkorbes. CT steht für Computer Tomographie, also ein computerberechnetes Röntgenbild mehrerer Schnittbilder von bestimmten Körperbereichen. Die Diagnose stellt ein Arzt aufgrund einer Gewebeprobe. Nicht immer ist eine Therapie notwendig, umso wichtiger ist aber eine regelmäßige Kontrolle der Krankheit im Verlauf. Dies kann durch eine regelmäßige Blutanalyse  und Messen der Lungenfunktion erfolgen.

Therapie der Sarkoidose

Die Ärzte setzen meist Kortisonmedikamente ein wenn sie die Sarkoidose behandeln möchten. In der Regel in Form von Tabletten. Schwere Verläufe können auch mit Kortison-Infusionen oder anderen immunsuppressiven Medikamenten behandelt werden. In jedem Fall ist eine regelmäßige Kontrolle der Therapie notwendig. So können wir den Erfolg der Maßnahmen und auch die Nebenwirkungen der Medikamente erkennen.

Wie bereits erwähnt kann die Sarkoidose an vielen verschiedenen Organen und auch an mehreren Organen gleichzeitig auftreten. Neben der häufig befallenen Lunge tritt sie in Lymphknoten, den Augen, der Haut und im Gehirn auf. Auch die Nieren und das Herz sind manchmal betroffen.

Wir richten unser Augenmerk jetzt auf die Herzsarkoidose.

Die Herzsarkoidose

Bei 5-10% der Sarkoidose Patienten diagnostizieren die Ärztinnen eine Herzsarkoidose. Die für die Sarkoidose charakteristischen Granulome können sich im Herzen an verschiedenen Stellen bilden. Sie können im Reizleitungssystem auftreten aber auch im Muskelgewebe der Herzwände.

Abhängig vom Ort der Knötchen empfindest du unterschiedliche Symptome oder Beschwerden.

Das Reizleitungssystem

Das Reizleitungssystem oder besser Erregungsleitungssystem besteht aus spezialisierten Herzmuskelzellen Es erzeugt elektrische Impulse und leitet diese weiter. Die Impulse regen deinen Herzmuskel dazu an, sich zusammenzuziehen. So pumpt dein Herz das Blut durch den Körper.

Ausgangspunkt der Erregung des Herzens ist der Sinusknoten. Dieser liegt im Bereich des rechten Herzvorhofes und erzeugt eine rhythmische Herzfrequenz von etwa 70 Schlägen pro Minute. Die elektrischen Signale bewirken eine Kontraktion (Zusammenziehen) der Vorhöfe des Herzens. Außerdem gelangen die Impulse über spezielle Faserbündel zum AV-Knoten (AtrioVentrikulärer Knoten).

Der AV-Knoten liegt im Bindegewebe zwischen den Vorhöfen und den Hauptkammern deines Herzens (Atrium=Vorhof, Ventrikel=Bauch, Hohlraum). Er verzögert das Signal vom Sinusknoten bevor er es zu den Muskelzellen der rechten und linken Herzkammer weiterleitet. Die Impulse gelangen durch spezielle Leitungsbahnen zu den Muskelzellen. Diese Leitungen heißen His-Bündel (nach Wilhelm His benannt), Tawara-Schenkel (Sunao Tawara) und Purkinje-Fasern (J. E. Purkinje).

Fällt das Signal vom Sinusknoten aus oder gelangt es nicht zum AV-Knoten kann dieser ein eigenes rhythmisches Signal erzeugen. Die vom Sinusknoten erzeugte Herzfrequenz beträgt etwa 50 Schläge pro Minute.

Symptome bei Herzsarkoidose

Bei der Herzsarkoidose können sich die Granulome im gesamten Bereich des Systems der Erregungsleitung bilden. Abhängig davon, wo sich die Sarkoidose Granulome bilden treten verschiedene Herzrhythmusstörungen auf. Möglicherweise ist die Erzeugung der Impulse im Sinusknoten gestört. Auch die Weiterleitung durch den AV-Knoten und die verschiedenen Fasern zu den Muskelzellen kann gestört sein. Entsprechend vielfältig sind die Symptome und Auswirkungen auf dein EKG. Die Rhythmusstörungen empfindest du möglicherweise selber. Das ist sehr unangenehm und beunruhigend.

Die Granulome können natürlich auch im Herzmuskel direkt entstehen. Dieser ist dadurch geschwächt und dein Herz hat eine verringerte Pumpleistung. In Folge empfindest du vielleicht Atemnot oder Kurzatmigkeit.

Untersuchungen bei Herzsarkoidose

In einer kardiologischen Praxis bestehen mehrere Möglichkeiten, dein Herz zu untersuchen. Die Fachärztinnen erstellen ein Echokardiogramm und zeichnen ein Langzeit-EKG auf. Bestätigen sich die Hinweise auf eine Herzsarkoidose, können sie eine MRT-Untersuchung des Herzens oder ein PET-CT veranlassen. (MRT=Magnet Resonanz Tomographie, PET=Positronen Emissions Tomographie, CT=Computer Tomographie)

Ein Radiologe erkennt im PET-CT die typischen Sarkoidose-Granulome. Das MRT ergibt indirekte Zeichen für die Knötchen.

Eine Gewebeprobe entnehmen wir am Herzen sehr selten. Die Entnahme der Probe bedeutet nämlich ein erhöhtes Risiko für die Patienten. Besser ist es in diesem Fall, die Probe an einem anderen betroffenen Organ zu entnehmen.

Eine enge Zusammenarbeit zwischen den Ärztinnen der verschiedenen Fachrichtungen ist gerade bei der Sarkoidose entscheidend. Da die Lunge am häufigsten betroffen ist, wirst du möglicherweise zuerst einen Lungenarzt aufsuchen. Dieser untersucht deine Lunge genau und verweist dich dann an weitere Spezialisten. Genau so wird ein Kardiologe Lungenfachärzte zur Abklärung eines wahrscheinlichen Befalls der Lunge hinzuziehen.

Therapie der Herzsarkoidose

Die Therapie der Herzsarkoidose erfolgt wie bei der Lungensarkoidose mit Kortison. Im Vergleich zur Behandlung der Lungensarkoidose ist die Medikamentendosis jedoch erhöht. Die Therapie dauert länger und regelmäßige Kontrolltermine sind wichtig.

Weiterführende Informationen findest du auch auf www.sarkoidose.de und www.herzstiftung.de

FAQs

Was ist kardiale Sarkoidose?

Der Begriff kardiale Sarkoidose ist ein anderer Ausdruck für Herzsarkoidose. Bei der kardialen Sarkoidose ist also das Herz betroffen. Es können Herzrhythmusstörungen und eine verminderte Herzleistung auftreten.

Wie macht sich Sarkoidose bemerkbar?

Die Symptome der Sarkoidose sind vielfältig. Neben allgemeinen Symptomen wie Müdigkeit, Gewichtsverlust, Nachtschweiß und Fieber treten auch spezielle Symptome auf. Diese sind abhängig von den befallenen Organen. Bei der Lungensarkoidose sind trockener Husten, Schmerzen im Brustkorb und Atembeschwerden typisch. Die Hautsarkoidose fällt durch kleine Hautknötchen und Verfärbungen der Haut auf. Diese Verfärbung tritt besonders am Unterschenkel auf. Eine Herzsarkoidose hat als typische Symptome oft Herzrhythmusstörungen und Kurzatmigkeit.

Woher kommt die Sarkoidose?

Die Entstehung der Sarkoidose wird noch erforscht. Zur Zeit gibt es mehrere Annahmen. Sie reichen von einer Infektion durch Viren oder Bakterien bis zu einer Fehlfunktion des Abwehrsystems deines Körpers.

Wie kann man Sarkoidose behandeln?

Oft muss die Sarkoidose nicht behandelt werden. Entscheidet sich der Arzt oder die Ärztin für eine Behandlung kommen meist Kortisonmedikamente zum Einsatz. Diese gibt es entweder als Tabletten oder bei schweren Verläufen als Infusion. Zusätzlich können weitere immunsuppressive Medikamente verabreicht werden. Als Beispiel seien Azathioprin und Methotrexat erwähnt. 

Was ist das Löfgren Syndrom?

Das Löfgren Syndrom bezeichnet die akute Verlaufsform der Sarkoidose.

Wie wird Sarkoidose diagnostiziert?

Die Diagnose erfolgt über eine Gewebeprobe.

Gute Hinweise erhält der Arzt oder die Ärztin bereits durch eine Anamnese, eine körperliche Untersuchung und ein Röntgenbild des Brustkorbes. Bei den verschiedenen Organbeteiligungen treten jeweils weitere typische Merkmale auf.

Gibt es Herzsarkoidose ohne Symptome?

Ja durchaus. Die Sarkoidose allgemein und auch die Herzsarkoidose kann ohne spürbare Symptome auftreten. Bei der Untersuchung eines anderen Organs fallen die typischen Sarkoidose Granulome auf. Manchmal im Rahmen einer Gewebeprobe zum Beispiel aus dem Magen oder der Haut. Wir sprechen hier von einem Zufallsbefund. Der behandelnde Arzt überweist dich dann meist zu einem Lungenarzt. Dieser kann die Sarkoidose mit weiteren Untersuchungen diagnostizieren.

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